Anomalia de Ebstein: entenda a patologia
Hoje, 22 de maio de 2023 a imprensa informou que a pequena Maria Guilhermina, filha do ator Juliano Cazarré e da bióloga Letícia Cazarré, passaria por uma nova cirurgia cardíaca. A pequena possui uma cardiopatia rara, a anomalia de Ebstein.
A anomalia de Ebstein é uma mal formação cardíaca congênita e é caracterizada por um posicionamento errado da válvula tricúspede com alteração dos folhetos da válvula, resultando em um mal funcionamento da válvula.
anomalia de Ebstein
O coração é composto por quatro câmaras, duas superiores (átrios) que recebem o sangue e duas inferiores (ventrículos) que bombeiam o sangue. Para auxiliarem no fluxo do sangue existem quatro válvulas que abrem e fecham para deixar o sangue fluir em uma direção através do coração. Cada válvula é composta por duas ou três abas fortes e finas (folhetos) de tecido. Estando a válvula fechada ocorre o impedimento do refluxo do sangue, ou seja, estando fechada ela impede que o sangue flua para a próxima câmara ou retorne à câmara anterior.
O sangue pobre em oxigênio do seu corpo flui para o átrio direito. O sangue então flui através da válvula tricúspide para o ventrículo direito, que bombeia o sangue para os pulmões. Do outro lado do coração, o sangue rico em oxigênio dos pulmões flui para o átrio esquerdo, através da válvula mitral e para o ventrículo esquerdo, que então bombeia o sangue para o resto do corpo.
Na anomalia de Ebstein a válvula tricúspede situada entre o átrio e o ventrículo direito, fica abaixo do normal no ventrículo direito, fazendo com que parte do ventrículo direito se torne parte do átrio desse mesmo lado, ocasionando um aumento anormal do átrio e um mal funcionamento do mesmo. Somado a isso, os folhetos da válvula tricúspede são malformados, levando a um vazamento de sangue para o átrio direito, a regurgitação da válvula tricúspide.
Existe uma variação entre os pacientes acometidos pela anomalia de Ebstein quanto à localização da válvula e o quão ela é malformada. Quanto mais alterados estiverem esses dois parâmetros maior será o impacto na vida do paciente.
Os sintomas podem incluir falta de ar, fadiga, arritmia e cianose. Outras condições cardíacas podem estar associadas à anomalia de Ebstein, tais como defeito no septo atrial ou forame oval patente e síndrome de Wolff-Parkinson-White, caracterizada por uma atividade elétrica anormal no coração, levando a taquicardia e síncope.
Os cientistas não têm certeza de quais fatores de risco estão associados ao defeito. Acredita-se que fatores genéticos e ambientais desempenhem um papel importante. Uma história familiar de alterações cardíacas ou uso de certos medicamentos pela mãe, como o lítio, durante a gravidez pode aumentar o risco de anomalia de Ebstein na criança.
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